Legfontosabb Kezelés

Stevens-Johnson-szindróma: okok, jelek, diagnózis, hogyan kell kezelni

Stevens-Johnson-szindróma a bullous dermatitis akut allergiás etiológiája. A betegség alapja az epidermális nekrolízis, amely egy olyan kóros folyamat, amelyben az epidermális sejtek meghalnak és elkülönülnek a bőrtől. A betegségre jellemző a súlyos betegség, a szájnyálkahártya károsodása, a szem urogenitális traktusa és a kötőhártya. Buborékok képződnek a bőrön és a nyálkahártyákon, amelyek megakadályozzák a betegek beszélgetését és étkezését, súlyos fájdalmat és túlzott nyál áramlást okozva. A szemhéj, a szemhéjak duzzanata és savanyúsága, a fájdalmas és nehéz vizeletürítéssel járó húgycsőgyulladás kialakul.

A betegségnek akut kezdete és gyors fejlődése van. A betegeknél a hőmérséklet meredeken emelkedik, a torok, az ízületek és az izmok megsérülnek, az általános egészségi állapot romlik, a mérgezés jelei és a test astenizációja jelenik meg. A nagy hólyagok lekerekített formájúak, élénkvörös színűek, kékes és elsüllyedt közepén, serozikus vagy hemorrhagiás tartalommal rendelkeznek. Idővel megnyitják és formálják a vérzéses eróziót, amely egyesül egymással, és nagy vérzéssé és fájdalmas sebévé válik. Repedések, szürkésfehér színű vagy véres kéreg borítja.

Stevens-Johnson-szindróma egy szisztémás allergiás betegség, amely az erythema-típusban jelentkezik. A bőrkárosodásokat mindig legalább két belső szerv nyálkahártyájának gyulladása kíséri. A patológia hivatalos nevét Amerikából származó gyermekorvosok tiszteletére kapta, akik először ismertették tüneteit és fejlődési mechanizmusát. A betegség főleg a 20-40 éves férfiakat érinti. A patológia veszélye 40 év után nő. Nagyon ritka esetekben a szindróma legfeljebb hat hónapos gyermekeknél fordul elő. A szindrómát szezonalitás jellemzi - az előfordulási csúcs a téli és kora tavaszi időszakban fordul elő. A leginkább veszélyeztetettek az immunhiányos és onkopatológiai emberek. Súlyos társbetegségben szenvedő idős emberek nehezen tolerálják ezt a betegséget. Általában szindrómájuk van, amely kiterjedt bőrelváltozásokkal jár és kedvezőtlenül végződik.

Leggyakrabban Stevens-Jones szindróma az antimikrobiális gyógyszerekre adott válaszként jelentkezik. Van egy elmélet, hogy a betegségre való hajlam öröklődik.

A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő betegek diagnózisa átfogó vizsgálat, beleértve a standard technikákat is - a beteg felmérése és vizsgálata, valamint specifikus eljárások - az immunogram, az allergiás vizsgálatok, a bőrbiopszia, a koagulogram. A kiegészítő diagnosztikai módszerek a következők: röntgen, belső szervek ultrahangvizsgálata, vér és vizelet biokémia. E rendkívül veszélyes betegség időben történő diagnosztizálása megakadályozza a kellemetlen következményeket és a súlyos szövődményeket. A patológia kezelése magában foglalja az extrakorporális hemokorrekciót, a glükokortikoidot és az antibakteriális terápiát. Ezt a betegséget nehéz kezelni, különösen a későbbi szakaszokban. A patológia szövődményei: tüdőgyulladás, hasmenés, veseműködési zavar. A betegek 10% -ánál Stevens-Johnson-szindróma véget ér a halálban.

kórokozó kutatás

A patológia az allergiás reakció pillanatnyi típusán alapul, amely az allergén anyagok szervezetbe való bejuttatására válaszul alakul ki.

A betegség kialakulását kiváltó tényezők:

  • herpeszvírusok, citomegalovírus, adenovírus, humán immunhiány-vírus;
  • patogén baktériumok - tuberkulózis és diftéria mükobaktériumok, gonokokkok, brucella, mikoplazma, yersinia, szalmonella;
  • gombák - kandidózis, dermatofitózis, keratomycosis;
  • gyógyszerek - antibiotikumok, NSAID-ok, neuroprotektorok, szulfonamidok, vitaminok, helyi érzéstelenítők, antiepileptikus és nyugtató gyógyszerek, vakcinák;
  • rosszindulatú daganatok.

Ideopátiás forma - egy nem meghatározott etiológiájú betegség.

tünetegyüttes

A betegség akutan kezdődik, a tünetek gyorsan fejlődnek.

  1. Mérgezés. A Prodroma két hétig tart, és kifejezett mérgezési szindróma jellemzi. A betegeknél gyengeség, testfájdalom, láz, tartós lázas, gyors szívverés, dyspepsia hányás és hasmenés, katarrális tünetek - torokfájás, köhögés. A betegek szorongást, depressziót tapasztalnak. Talán a kóma kialakulása.
  2. A szájnyálkahártya sérülése. A szájüreg gyulladása a mérgezés megkezdése után egy nappal alakul ki. Bullae gyorsan kinyílik, és a helyükön nagyszerű hibák vannak fehéres vagy szürkés virágzással, durva véres kéregekkel. A betegek hagyják abba a szokásos beszélgetést, ételt és vizet fogyasztanak. Néhányan cheilitist alakítanak ki. A nyálkahártya fájdalma miatt a betegek megtagadják az étkezést. Idővel lefogynak és kiszáradnak. A sérülések egymáshoz kapcsolódnak, fájnak és vérzik. Az ajkak és az ínyek megduzzadnak, és vérzéses kéregekkel borítják őket.
  3. A látásszervének sérülése. Az allergiás kötőhártya-gyulladás a könnyek, a szemben égő, vörösség, orrfolyás, fotofóbia, fájdalomcsillapítás szemében jelentkezik. A gyerekek szemüket dörzsölik, fájdalmat és homokot vetnek a szemükben, fokozott fáradtságot okoznak. A szemeknek a kezekkel való állandó súrlódása miatt másodlagos fertőzés csatlakozik. A szúrós folyamatot a szemek reggelizése kíséri, a szem sarkában felhalmozódó genny.
  4. Az urogenitális traktus veresége. A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő betegek a húgycső, a vulva, a hüvely és a pénisz gyulladásának jeleit mutatják. A gyulladt nyálkahártya vörös, duzzadt és fájó. A vizelés nehéz, és egy vágási fájdalommal jár. A betegek kényelmetlenséget és viszketést tapasztalnak a perineumban, a nemi közösülés közbeni fájdalmat. A nyálkahártyán hólyagok, erózió és fekélyek jelentkeznek, amelyek hegesedése szűkületek kialakulásával zárul.
  5. A patkány fő klinikai jele a bőrhártya gyulladása. A bőrön több polimorfos kiütés jelenik meg vörös foltok formájában, kékes árnyalattal, papulákkal, vezikulákkal. A helyükön csak néhány órányi buborékfóliák vannak. Összeolvadnak, óriási arányokat érnek el. Az edematikus, jól meghatározott és lapított buborékok belső és külső zónákkal rendelkeznek. Központjukban kis papulák vannak, amelyek serozikus vagy hemorrhagiás tartalommal rendelkeznek. Megnyitásuk után a bőrön fényes, piros méretű, tenyérrel borított sérülések keletkeznek. A test érintett területein az epidermis egy egyszerű érintéssel is "csúszik". A bőrkiütés a törzsön, a végtagokon, a perineumban és az arcon helyezkedik el. A szimmetrikus kiütések viszketnek és egy hónapig a bőrön maradnak. A fekélyek még tovább gyógyulnak - néhány hónap. A kefe hátoldalán a buborékok kékes középponttal és fényes hiperemikus corollal jelennek meg. Súlyos esetekben a betegek elveszítik a hajat, a paronychia fejlődik, a körömlemezeket elutasítják.
  6. A patológia egyéb tünetei között megemlítjük: a stridor, a légzés gyakoriságának és mélységének megsértése, zihálás, vérnyomáscsökkenés, gyomor-bélrendszeri tünetek, károsodott tudat, komatikus állapot.

Stevens-Johnson-szindróma szövődményei:

  • vérvizelés,
  • tüdőgyulladás és kis bronchiolok,
  • bélgyulladás
  • vesebetegség
  • húgycső szigorúsága,
  • a nyelőcső szűkülése,
  • vakság,
  • mérgező hepatitis,
  • szepszis,
  • cachexia.

A fenti szövődmények a betegek 10% -ának halálát okozzák.

diagnosztika

A bőrgyógyászok részt vesznek a betegség diagnosztizálásában: tanulmányozzák a jellegzetes klinikai tüneteket és megvizsgálják a beteget. Az etiológiai tényező meghatározásához szükséges a beteg interjút készíteni. A betegség diagnosztizálásánál figyelembe kell venni az anamnás és allergológiai adatokat, valamint a klinikai vizsgálat eredményeit. A bőrbiopszia és az azt követő szövettani vizsgálat segít megerősíteni vagy elutasítani az állítólagos diagnózist.

  1. Az impulzus, a nyomás, a testhőmérséklet, a nyirokcsomók és a hasi palpáció mérése.
  2. Általában a vérvizsgálatok gyulladás jelei: anaemia, leukocitózis és fokozott ESR. A neutropenia kedvezőtlen prognosztikai jel.
  3. A koagulogramban - a véralvadási rendszer rendellenességének jelei.
  4. A vér és a vizelet biokémiája. Különös figyelmet fordítanak a CBS mutatókra.
  5. A vizeletvizsgálat naponta megy át az állapot stabilizálására.
  6. Immunogram - az E osztályú immunglobulinok növekedése, keringő immunrendszer komplexek, bók.
  7. Allergia tesztek.
  8. Bőr hisztológia - az epidermisz minden rétegének nekrózisa, leváltsága, enyhe gyulladásos beszivárgása a bőrön.
  9. A bizonyság szerint a bakposeven áthaladnak a köpet és az eróziók mentesítése.
  10. A diagnózis műszeres módszerei - a tüdő radiográfiája, a medence szerveinek tomográfiája és a retroperitonealis tér.

A Stevens-Johnson-szindróma szisztémás vaszkulitissal, Lyell-szindrómával, valódi vagy jóindulatú pemphigus-szel, kiforrott bőr szindrómával differenciálódik. Stevens-Johnson-szindróma, ellentétben a Lyell-szindrómával, gyorsabban alakul ki, erősebben érinti az érzékeny nyálkahártyát, a nem védett bőrt és a fontos belső szerveket.

kezelés

A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő betegeket kórházi kezelésben kell részesíteni az orvosi ellátás érdekében. Először is, sürgősen meg kell szüntetni a szindrómát kiváltó gyógyszerek használatát, különösen, ha használatukat az elmúlt 3-5 napban indították el. Ez vonatkozik a nem létfontosságú gyógyszerekre.

A patológia kezelése elsősorban az elveszett folyadék feltöltésére irányul. Ehhez egy katétert helyezünk be az ulnáris vénába, és az infúziós terápia megkezdődik. A kolloid és kristályos oldatokat intravénásan adjuk be. Orális rehidráció lehetséges. A gége nyálkahártya súlyos ödémájában és a légzési nehézségben a páciens egy ventilátorba kerül. A stabil stabilizáció elérése után a beteg a kórházba kerül. Ott kombinált terápiát és hipoallergén étrendet írnak elő. Csak folyékony és pépes ételeket, bőséges italt tartalmaz.
A hipoallergén étrend a halak, a kávé, a citrusfélék, a csokoládé, a méz kizárása. A súlyos betegek parenterális táplálékot írtak le.

A betegség kezelése magában foglalja a méregtelenítést, gyulladáscsökkentő és regeneráló intézkedéseket.

Stevens-Johnson-szindróma drogterápiája:

  • glükokortikoszteroidok - Prednizolon, Betametazon, Dexametazon, t
  • víz- és elektrolitoldatok, 5% glükózoldat, gemodez, vérplazma, fehérjeoldatok,
  • széles spektrumú antibiotikumok
  • antihisztaminok - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAID-ok.

A betegeknek az általános állapot javítása céljából beadott gyógyszerek. Ezután az orvosok csökkentik az adagot. A teljes gyógyulás után a gyógyszert leállítják.

Helyi kezelés a helyi érzéstelenítők használata - „Lidokain”, antiszeptikumok - „Furacilin”, „Chloramine”, hidrogén-peroxid, kálium-permanganát, proteolitikus enzimek, tripszin, csipkebogyó vagy homoktövis. A betegek kortikoszteroidokkal ellátott kenőcsökkel rendelkeznek - „Akriderm”, „Adventan”, kombinált kenőcsök - „Triderm”, „Belogent”. Az erózió és a sebek anilin festékekkel kezelhetők: metilén-kék, fucorcin, ragyogó zöld.

A kötőhártya-gyulladás esetén a szemész tanácsadás szükséges. Két óránként a mesterséges könnyek, antibakteriális és antiszeptikus szemcseppek a rendszerbe esnek. Terápiás hatás hiányában dexametazon szemcseppek, Oftagel szemgél, prednizolonnal ellátott szemkenőcs, valamint eritromicin vagy tetraciklin kenőcs. A szájüreg és a húgycső nyálkahártyáját is fertőtlenítő és fertőtlenítőszerekkel kezelik. Az öblítéseket naponta többször klórhexidin, Miramistin, klotrimazol szükséges.

Stevens-Johnson-szindrómában gyakran alkalmaznak extracorporalis vér-tisztítást és méregtelenítést. Az immunkomplexek eltávolítása a szervezetből, plazma szűrés, plazmaferézis, hemoszorpció.

A patológia prognózisa a nekrózis prevalenciájától függ. Kedvezőtlen lesz, ha nagy sérülési terület van, jelentős folyadékveszteség és kifejezett sav-bázis egyensúlyi zavar.

A Stevens-Johnson-szindróma prognózisa kedvezőtlen az alábbi esetekben:

  • 40 évnél idősebb betegek életkora
  • a patológia gyors fejlődése,
  • tachycardia több mint 120 ütés / perc,
  • az epidermisz nekrózisa több mint 10%
  • a vércukorszint több mint 14 mmol / l.

A megfelelő és időben történő kezelés hozzájárul a betegek teljes gyógyulásához. Komplikációk hiányában a betegség prognózisa kedvező.

Stevens-Johnson-szindróma egy súlyos betegség, amely jelentősen rontja a betegek életminőségét. Az időszerű és átfogó diagnózis, a megfelelő és komplex terápia lehetővé teszi a veszélyes szövődmények és súlyos következmények kialakulásának elkerülését.

Stevens Johnson szindróma fotó gyermekekben és felnőttekben, tünetek

A bőr és az egészségre ártalmas betegségek rendkívül veszélyesek lehetnek, és kellemetlen következményekkel járhatnak más betegségek és halálok formájában. Ennek megakadályozása érdekében fontos, hogy minden betegséget időben diagnosztizáljanak, és gyors, minősített segítséget nyújtsanak. Az egyik ilyen jelenség a Stevens-Johnson-szindróma, amelynek fotója a cikkben található. Ez a betegség a bőrt és a testet érinti, és nehezen kezelhető, különösen a későbbi szakaszokban. Vegyük figyelembe a klinikai folyamatait és a terápiás beavatkozás módszereit, hogy elhárítsák és gyógyítsák a testet.

Stevens-Johnson-szindróma mi az


Stevens-Johnson-szindróma (ICD-kód 10) a betegség veszélyes toxikus formája, amelyet az epidermális sejtek halála és az azt követő dermiszből való elválasztása jellemez. Ezeknek a folyamatoknak a lefolyása vezikulumok kialakulásához, a betegség fő tüneteihez, a száj, a torok, a nemi szervek és néhány más bőrfelület nyálkahártyájához vezet. Ha ez megtörténik a szájban, akkor a betegnek nehéz enni, és fájdalmasan bezárja a száját. Ha a betegség a szemet érinti, túlságosan betegekké válnak, duzzanattal és rázkódással borítják, ami a szemhéjak tapadásához vezet.

A nemi szervek betegségének legyőzésével nehézségek merülnek fel az urinálás során.

A kép a betegség előrehaladásának hirtelen megkezdésével jár, amikor egy személy hőmérséklete emelkedik, a torka fáj, és lázas állapot léphet fel. A betegség hasonlósága miatt a kezdeti szakaszban a diagnózis nehéz. A gyermeknél a kiütés leggyakrabban az ajkakon, a nyelven, a szájban, a garatban, az íjban, a gégében, a nemi szervekben fordul elő. Ha megnyitja a formációt, nem marad gyógyító erózió. Amikor egyesülnek, vérzési területgé válnak, és az erózió egy része rostos lepedéket provokál, ami rontja a beteg megjelenését és súlyosbítja a jólétet.

Lyell és Stevens Johnson szindróma


Mindkét jelenséget az jellemzi, hogy a bőr és a nyálkahártyák jelentősen károsodtak, valamint fájdalom, erythema és leválás. Mivel a betegség a belső szervekben jelentős elváltozásokat okoz, a páciens halálosan „befejezheti”. Mindkét szindrómát a betegségek legsúlyosabb formáihoz viszonyítják, azonban különböző tényezők és okok okozhatják.

  • A betegség gyakorisága szerint a Lyell-szindróma évente legfeljebb 1,2, 1 000 000 emberre, a vizsgált betegségre vonatkoztatva legfeljebb 6 esetben fordul elő az 1000 000 főre jutó időszakban.
  • A sérülés okaiban is vannak különbségek. Az SJS a gyógyszerek miatt kialakult helyzetek felében fordul elő, de vannak olyan helyzetek, ahol az ok azonosítása lehetetlen. Az SL 80% -ban a drogok hátterében nyilvánul meg, és az esetek 5% -ában hiányzik a kezelési intézkedés. Egyéb okok közé tartoznak a kémiai vegyületek, a tüdőgyulladás és a vírusfertőző folyamatok.
  • A lézió lokalizációja többféle különbséget is sugall a két típusú szindróma között. Az arc és a végtagok között erythema képződik, néhány nap elteltével a képződés konfluenssé válik. Az SJD esetében a test és az arc léziója túlnyomórészt, míg a második betegségben általános típusú sérülés figyelhető meg.
  • A betegségek általános tünetei közelednek, és lázzal, lázzal, fájdalmas érzések megjelenésével járnak. De SL-vel ez a szám mindig a 38 fokos jel után emelkedik. Megfigyelték a beteg szorongásos állapotának növekedését és súlyos fájdalomérzetet is. Veseelégtelenség - ezeknek a betegségeknek a háttere.

Ezeknek a betegségeknek a világos definíciói még mindig nem állnak rendelkezésre, sok közülük Stevens-Johnson szindróma, amelynek a fotója a cikkben szerepel, a polimorf eritéma súlyos formájához, míg a második betegség az SJS legbonyolultabb formája. Mindkét fejlődési betegség az írisz területén erythema kialakulásával kezdődhet, de SL-vel a jelenség sokkal gyorsabban terjed, ami nekrózist eredményez, és az epidermisz hámlódik. Amikor az SSD hámozó rétegek a test fedélének kevesebb mint 10% -ánál fordulnak elő, a második esetben 30%. Általánosságban elmondható, hogy mindkét betegség hasonló, de különbözik, mindez a megnyilvánulásuk jellemzőitől és a tünetek általános mutatóitól függ.

Stevens-Johnson szindróma okozza


Stevens-Johnson-szindrómát, amelynek a fotóját a cikkben lehet megtekinteni, a bőr és a nyálkahártyák területén fellépő heveny károsodás jellemzi, míg a jelenség allergiás és különleges jellegű. A betegség a beteg állapotának romlása keretében megy végbe, míg a szájnyálkahártya, valamint a nemi szervek és a húgyúti rendszer fokozatosan részt vesz ebben a folyamatban.

A betegség gyakori okai

Az SJS kialakulása általában azonnali allergia formájában van. Négyféle tényező van, amelyek befolyásolják a betegség kialakulásának kezdetét.

  • Fertőző szerek, amelyek fertőzik a szerveket és súlyosbítják a betegség általános lefolyását;
  • A gyógyszerek bizonyos csoportjait, amelyek a betegség jelenlétét provokálják a gyermekeknél;
  • Rosszindulatú jelenségek - tumorok és jóindulatú daganatok, különleges természetűek;
  • Az elégtelen orvosi információk miatt nem azonosítható okok.

Gyermekekben a jelenség vírusos megbetegedések következménye, míg a felnőttek bőrkiütése más jellegű, és nyilvánvalóan az orvostechnikai eszközök használata vagy a rosszindulatú daganatok és jelenségek jelenléte okozza. Ami a kisgyermekeket illeti, számos jelenség provokáló tényező.

Ha figyelembe vesszük a gyógyszereknek a gyermek testére gyakorolt ​​hatását, az antibiotikumok és a nem szteroid szerek szerepe lehet a gyulladásos folyamat ellen. Ha figyelembe vesszük a rosszindulatú daganatok hatását, megkülönböztethetjük a carcinoma vezetését. Ha ezeknek a tényezőknek egyikének semmi köze a betegség lefolyásához, akkor ez az SJS kérdése.

Részletes információk

Az első információkat a szindrómákról 1992-ben fedezték fel, idővel a betegség részletesebb leírása és a szerzők nevét tiszteletben tartó névvel lett ellátva, akik alaposan tanulmányozták és megismerték a természetét. A betegség rendkívül nehéz, és egy másik név - rosszindulatú exudatív erythema. A betegség a sárgás típusú dermatitiszhez kapcsolódik - az SLE, a pemphigus mellett. A fő klinikai folyamat az, hogy a hólyagok a bőrön és a nyálkahártyákon jelennek meg.

Ha figyelembe vesszük a betegség prevalenciáját, meg lehet jegyezni, hogy bármilyen korban találkozhatunk vele, általában a betegség 5-6 év alatt nyilvánul meg. De rendkívül ritka, hogy a gyermek életének első három évében egy betegséggel találkozunk. Számos szerző, kutató megállapította, hogy a legmagasabb előfordulási gyakoriság a lakosság férfi közönsége között van, amely magában foglalja őket a kockázati csoportban. Az olyan bőrkiütés, amelynek fényképét egy cikkben lehet megtekinteni, számos egyéb tünet is kíséri.

Stevens-Johnson szindróma tünetei fotó


Az SJS egy olyan betegség, amely a tünetek szempontjából akut kialakulást és gyors fejlődést mutat.

  • Először is azonosíthatja a rossz közérzetet és a testhőmérséklet növekedését.
  • Ezután akut fájdalom van a fejben, amit arthralgia, tachycardia és izomfájdalmak kísérnek.
  • A legtöbb beteg panaszkodik a torokfájás, a hányás és a hasmenés miatt.
  • A beteg köhögést, hányást és hólyagot szenvedhet.
  • A képződmények megnyitása után olyan kiterjedt hibák találhatók, amelyek fehér vagy sárga filmekkel vagy kéregekkel vannak borítva.
  • A patológiás folyamat az ajkak szegélyének megvörösödését foglalja magában.
  • A súlyos fájdalom miatt a beteg nehezen inni és enni.
  • Súlyos allergiás kötőhártya-gyulladás van, melyet gennyes gyulladásos folyamatok okoznak.
  • Egyes betegségek, köztük az SSD esetében az erózió és a fekélyek előfordulása a kötőhártya területén jellemző. Lehetnek keratitis, blefaritis.
  • Az urogenitális rendszer szervei jelentősen érintik, nevezetesen a nyálkahártyáikat. Ez a jelenség a helyzetek 50% -ában jelentkezik, a tünetek urethritis, vaginitis formájában jelentkeznek.
  • A bőrkárosodás lenyűgözően nagy csoportnak tűnik, mint a hólyagok. Mindegyikük lila színű, és 3-5 cm-es méreteket érhet el.
  • A toxikus epidermális nekrolízis számos szervet és rendszert érinthet. Gyakran szomorú következményekhez és halálhoz vezet.

Az az időszak, amikor új kiütések keletkeznek, több hétig tart, és 1-1,5 hónapig tart, hogy teljesen meggyógyítsa a fekélyeket. A betegséget bonyolíthatja az a tény, hogy a vér a húgyhólyagból, valamint a vastagbélgyulladásból, a tüdőgyulladásból és a veseelégtelenségből. E szövődmények során a betegek mintegy 10% -a hal meg, a többi meggyógyítja a betegséget és elkezdi fenntartani a teljes körű szokásos életritmusot.

Stevens-Johnson szindróma gyermekgyógyászati ​​rendszer


A klinikai ajánlások azt sugallják, hogy a betegség előzetes vizsgálata révén a betegség gyorsan megszűnik. A betegség kezelése előtt meghatározott diagnosztikai komplexet hajtanak végre. Magában foglalja a beteg részletes vizsgálatát, a vér immunológiai vizsgálatát, a bőrbiopsziát. Bizonyos jelzések esetén az orvosnak ki kell írnia a tüdő teljes röntgenfelvételét és az urogenitális rendszer, a vese és a biokémia ultrahangát.

Szükség esetén a beteg más tanácsadói tanácsadásra is fordulhat. Általában a bőrgyógyász vagy az érintett szakosodott orvosok részt vesznek a betegség azonosításában, a tünetek / panaszok / tesztek alapján. A specifikus gyulladásos tünetek azonosításához vérvizsgálat szükséges. A differenciáldiagnózis is előfordul, és különbözik a dermatitistól, melyet a hólyagok kialakulása, az arcon lévő kiütések stb. Követnek.

Orvosi események

Stevens-Johnson-szindróma, amelynek fotója a cikkben értékelhető, egy súlyos betegség, amelyhez megfelelő szakember beavatkozása szükséges. A szisztematikus eljárások olyan tevékenységeket foglalnak magukban, amelyek célja a mérgezés csökkentése vagy megszüntetése, a gyulladásos folyamat eltávolítása és az érintett bőr állapotának javítása. Ha krónikus elmaradt helyzetek történnek, speciális akció gyógyszereket lehet felírni.

  • Kortikoszteroidok - az ismétlődés megelőzése érdekében;
  • deszenzitizáló szerek;
  • gyógyszerek a toxikózis felszámolására.

Sokan úgy vélik, hogy szükség van vitaminkezelésre - különösen az aszkorbinsav és a B csoportba tartozó gyógyszerek használatára, de ez csalódás, mert ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazása romlást okozhat az általános egészségben. Lehetőség van a szervezeten belüli kiütések leküzdésére helyi terápiával, amelynek célja a gyulladásos folyamat megszüntetése és a puffadás megszabadulása. Általában használt fájdalomcsillapítók, antiszeptikus kenőcsök és gélek, speciális krémek, enzimek és keratoplasztika. Ha a betegség remissziója, a gyerekek szóbeli vizsgálatokat és rehabilitációt végeznek.

Stevens-Johnson szindróma baba fotó


Stevens-Johnson-szindróma, amelynek fotója a cikkben szerepel, hatással lehet a gyerekekre. 3 év alatti csecsemőknél a betegség ritka, az életkorral kapcsolatos változások a valószínűség növekedésével járnak. Mivel a betegség csak a nyálkahártyákat és a test egyéb részeit érinti, a kéz kiütése

A csecsemő testének vagy viselkedésének legkisebb változásainak észlelésekor azonban sürgősségi sürgősségi ellátásra van szükség, beleértve a mérgezés megszüntetését és az általános egészség javítását.

A szakellátás időben történő biztosítása javítja az általános klinikai képet és jelentősen növeli a gyors helyreállítás esélyeit. A terápiás komplex megvalósításához szükséges hozzáértő megközelítéssel csodálatos eredményeket érhet el, és a saját helyreállításához juthat. A legfontosabb szabály több terápia kombinációja.

Tudja, mi a Stevens-Johnson szindróma? A fotó segített azonosítani a tüneteit? Ossza meg véleményét, és hagyjon visszajelzést a fórumon!

Stevens Johnson-szindróma: A betegség olyan szörnyű, mint amilyennek látszik?

A látszólag ártalmatlan allergiás reakciók közül az allergén által kiváltott súlyos betegségek súlyos formái is vannak. Ezek közé tartozik a Stevens Johnson-szindróma. Rendkívül veszélyes természetű, és az allergiás reakciók alfajához tartozik, amely az emberi testre nézve sokk. Fontolja meg, milyen veszélyes ez a szindróma és hogyan kezelhető.

Betegség jellemző

Ezt a szindrómát először 1922-ben említik. A szerzőtől kapott nevet, aki leírta a betegség főbb jeleit. Bármely korban megjelenhet, de gyakrabban 20 évnél idősebb embereknél.

Általában ez a bőr és az emberi test nyálkahártya-allergia által okozott betegsége. Ez azt a formát képviseli, amikor az epidermisz sejtjei elpusztulnak, ami elválik a bőrtől.

Johnson szindróma egy rosszindulatú exudatív erythema, amely halálhoz vezethet. A szindróma által okozott állapot nemcsak az egészséget, hanem az életet is fenyegeti. Veszélyes, mert minden tünet néhány órán belül megjelenik. Azt mondhatjuk, hogy ez a betegség toxikus formája.

Ez a szindróma nem fordul elő normális allergiás reakcióként. Buborékok képződnek a nyálkahártyákon, amelyek szó szerint a torkon, a nemi szerveken és a bőrön maradnak. Ebből kifolyólag egy személy megfulladhat, nem hajlandó enni, mert nagyon fájdalmas, a szemek össze tudnak ragadni, savanyúak, majd a buborékok kitörnek. És azt kell mondanom, hogy egy ilyen állam nagyon veszélyes egy személy számára.

Beteg Jelenség Stevens Johnson lázas állapotban van, maga a betegség villámgyorsan halad - láz, torokfájás. Mindez csak a kezdeti tünetek. Ez nagyon hasonlít a hidegre vagy az ARVI-ra, így sokan egyszerűen nem figyelnek és nem tudják, hogy itt az ideje a beteg kezelésére.

Azonban a személy állapota tovább súlyosbodik. A testen és a nyálkahártyákon megjelenő kiütés nem gyógyító erózióvá alakul ki, amelyből a vér folyamatosan ürül. Plusz, mindez rostos lepedéket provokál.

Azonban az orvosok azt állítják, hogy ez a kóros állapot nagyon ritka, és csak 5 emberből patológiára hajlamos egy millió emberből. A mai napig a tudomány a szindróma kialakulásának, megelőzésének és kezelésének mechanizmusát vizsgálja. Ez azért fontos, mert az e betegségben szenvedőknek szakképzett szakemberektől és különleges gondoskodástól szükségük van sürgősségi ellátásra.

A szindróma okai

Eddig négy fő oka van az SJS fejlődésének.

Egyikük gyógyszert szed. Ezek leggyakrabban antibiotikum gyógyszerek.

  • szulfonamidok;
  • cefalosporinok;
  • antiepileptikumok;
  • különálló vírusellenes és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek;
  • antibakteriális gyógyszerek.

Az SJS következő oka az emberi testbe behatoló fertőzés. Ezek közé tartozik:

  • bakteriális - tuberkulózis, gonorrhoea, szalmonellózis;
  • vírus - herpes simplex, hepatitis, influenza, AIDS;
  • gomba - hisztoplazmózis.

Az SJS-t kiváltó külön tényező magában foglalja a rákot. Ez a szindróma egy rosszindulatú daganat szövődménye lehet.

Nagyon ritkán ez a betegség az élelmiszerallergiák hátterében jelentkezhet, ha a mérgezéshez vezető anyagok szisztematikusan lépnek be a szervezetbe.

Ritkábban a szindróma az oltás eredményeként alakul ki, amikor a szervezet fokozott érzékenységgel reagál a vakcina összetevőire.

A mai napig azonban a gyógyszer nem ismert, miért alakulhat ki a betegség az okok kiváltása nélkül. A T-limfociták képesek megvédeni a testet az idegen organizmusoktól, de a szindrómát okozó állapotban ezek a T-limfociták aktiválódnak a saját testük ellen, és elpusztítják a bőrt.

Az orvosok azonban hangsúlyozzák, hogy nem szabad megtagadni a szindrómát provokáló gyógyszereket. Általában mindezeket a gyógyszereket súlyos betegségek kezelésére írják elő, ahol a kezelés nélkül a halál sokkal gyorsabb.

A legfőbb dolog az, hogy az allergiák messze nincsenek megfigyelve, ezért a kezelőorvosnak meg kell győződnie arról, hogy szükséges-e a vényköteles gyógyszer bevétele, figyelembe véve a beteg orvosi előzményeit.

A szindróma tünetei: hogyan lehet megkülönböztetni más betegségektől

Milyen gyorsan fejlődik a betegség az emberi immunrendszer állapotától függ. Minden tünet egy nap után és néhány hétig megjelenhet.

Mindez érthetetlen viszketéssel és kis piros foltokkal kezdődik. A szindróma kialakulásának első felhívása a hólyagok vagy bikák megjelenése a bőrön. Ha megérinti vagy véletlenül megérinti őket, egyszerűen el fognak esni, és hátrahagyják a gennyes sebeket.

Ezután a testhőmérséklet meredeken emelkedik - akár 40 Celsius fok, fejfájás, fájdalom, láz, emésztési zavar, bőrpír és torokfájás kezdődik. Meg kell jegyezni, hogy mindez rövid idő alatt történik. Ezért azonnal meg kell hívni egy mentőt, vagy azonnal el kell vinnie a beteget a kórházba. A késleltetés egy személy életét is megfizetheti.

A fenti tünetek villámgyors megjelenése után a kis hólyagok nagyra válnak. Világos szürke fóliával és szárított vérréteggel vannak borítva. A patológia gyakran a szájban alakul ki. A páciens ajka összeilleszt, így nem hajlandó enni, és nem mondhat szót.

Kezdetben csak a test néhány részét érinti - az arcot és a végtagokat. Ezután a betegség halad, és az összes erózió összeolvad. Ugyanakkor érintetlen tenyér, láb és fej marad. Ez az a tény, hogy az orvosok az SJS elismerésében jelentős szerepet kapnak.

A tünetek kialakulásának első napjaitól kezdve a bőrön kevéssé nyomott beteg súlyos fájdalmat tapasztal.

Egy fertőző betegség is csatlakozhat a szindrómához, amely csak súlyosbítja a betegség lefolyását. Egy másik tényező az ADD azonosításában a szemkárosodás. A genny miatt a szemhéjak együtt tudnak nőni, komoly kötőhártya-gyulladás lép fel. Ennek eredményeképpen a beteg elveszítheti a látványt.

Nem marad érintetlen és nemi szervek. Általános szabályként a kisebb betegségek kialakulása kezdődik - urethritis, vaginitis, vulvitis. Egy idő elteltével a bőr érintett területei elszaporodnak, de hegek maradnak, és a húgycső összehúzódása következik be.

A bőrön lévő összes hólyag fényes lila lesz, és keveredik a vérrel. Amikor spontán megnyílnak, a sebek a helyükön maradnak, amelyet ezután durva kéreg borít.

A következő képek példák arra, hogy hogyan néz ki Stevens Johnson-szindróma:

A betegség diagnózisa

Annak érdekében, hogy a szindrómát megfelelően diagnosztizáljuk és ne keverjük össze egy másik betegséggel, teszteket kell végezni az SJS megerősítésére. Ez elsősorban:

  • biokémiai vérvizsgálat;
  • bőrbiopszia;
  • vizeletelemzés;
  • tartály vetés nyálkahártyával.

Természetesen a szakember értékelni fogja a bőrkiütés természetét, és ha komplikációk vannak, akkor nemcsak egy bőrgyógyász, hanem egy pulmonológus és egy nefrológus is konzultálnia kell.

Kompetens kezelés - orvosi tanácsadás

A diagnózis megerősítését követően a kezelést azonnal el kell kezdeni. A késleltetés költséges lehet a beteg élete, vagy súlyosabb szövődmények kialakulása.

Segítségnyújtás, amelyet otthon adhatunk a betegnek a kórházi kezelés előtt. Szükség van a kiszáradás megelőzésére. Ez a kezelés első szakaszában alapvető. Ha a beteg önmagában iszik, akkor rendszeresen tiszta vizet kell adnia neki. Ha a páciens nem szúrhatja száját, akkor intravénásán több liter sóoldatot injektálunk.

A fő terápia célja a mérgezés megszüntetése és a szövődmények megelőzése. Először is a beteg abbahagyja az allergiás reakciót kiváltó gyógyszerek beadását. Kivétel csak létfontosságú gyógyszerek lehetnek.

Kórházi kezelés után a beteg előírja:

  1. Hypoallergén étrend - az ételeket egy turmixgépen vagy folyadékon keresztül kell megölni. Súlyos esetekben a testet intravénásan adagoljuk.
  2. Az infúziós terápia - fiziológiás sóoldat és plazma oldatok injekciója (6 liter naponta izotóniás oldat).
  3. Biztosítsa a helyiség teljes sterilitását, hogy a seb nyitásánál ne kerüljön fertőzés.
  4. A sebek rendszeres kezelése fertőtlenítő oldatokkal és nyálkahártyákkal. Szemek, azelasztin, komplikációkkal - prednizonnal. A szájüreg - hidrogén-peroxid.
  5. Antibakteriális, fájdalomcsillapítók és antihisztamin gyógyszerek.

A kezelés alapja hormonális glükokortikoidok. Gyakran előfordul, hogy a páciens szája azonnal érintkezik, és nem tudja megnyitni a száját, így a gyógyszereket injekciók segítségével kell beadni.

A megfelelő terápiával az orvosok általában pozitív prognózist adnak. Minden tünet 10 nappal a kezelés megkezdése után leesik. Egy idő elteltével a testhőmérséklet normálisra csökken, és a bőrből származó gyulladás a kábítószerek hatása alatt lecsökken.

A teljes helyreállítás egy hónap múlva jön el, nem több.

Megelőzési módszerek

Általában a betegség megelőzése a szokásos óvintézkedések. Ezek a következők:

  1. Az orvosok nem írhatnak elő olyan gyógyszert, amely allergiás a betegre.
  2. Ne használjon ugyanabból a csoportból származó gyógyszereket, mint a gyógyszerek, amelyekre a betegnek allergiája van.
  3. Ne használjon egyszerre több gyógyszert.
  4. Mindig jobb, ha kövessük a drogok használatára vonatkozó utasításokat.

Orvos tanácsai

Az orvosok azt ajánlják, akiknek a gyenge öröklődésük van - azaz a családban az SJS betegségei rendkívül óvatosak és figyelmesek voltak. Mivel a szindróma megjelenésének veszélye az örökletes vonalon nagyon magas.

A gyenge immunitásúak és azok, akik legalább egyszer szenvedtek SSD-vel, mindig emlékezniük kell arra, hogy gondoskodni kell magáról, és figyelni kell a riasztó harangokra. Nehéz megjósolni a szindróma kialakulását.

Ha megelőző intézkedéseket tartanak fenn, elkerülhetők a szövődmények és a betegség gyors fejlődése.

Természetesen mindig figyelemmel kell kísérnie az egészségét - rendszeresen meg kell keményíteni, hogy a test ellenálljon a betegségeknek, használjon antimikrobiális és immunstimuláló gyógyszereket.

Ne felejtsük el a táplálkozást. Kiegyensúlyozottnak és teljesnek kell lennie. Egy személynek meg kell kapnia az összes szükséges vitamint és ásványi anyagot, hogy azok ne legyenek elegendőek.

A hatékony kezelés fő garanciája a sürgős terápia. Bárki, aki a kockázati kategóriában van, emlékezzen erre, és gyanús tünetek esetén haladéktalanul forduljon orvoshoz.

A fő dolog nem a pánik és az első fontos lépések megtétele a betegség kezdeti szakaszában. Az erythema multiforme exudatívum nagyon ritka, és a súlyosbodás általában a szezonon kívül esik - ősszel vagy tavasszal. A betegség mind a férfiak, mind a 20 és 40 év közötti nők körében alakul ki. Vannak azonban olyan esetek, amikor a tüneteket 3 év alatti gyermekeknél találták.

Ha tudod a kockázatokról, akkor megvédheted a szindróma sok komplikációjától, ami sok egészségügyi problémát okozhat.

Mi az a Johnson-Stevens-szindróma?

Stevens-Johnson-szindróma (SJS) egy ritka, de súlyos betegség, amely a bőrt és a nyálkahártyákat érinti. Ez a szervezet immunrendszerének túlzott reakciója egy triggerrel, például gyógyszerrel vagy fertőzéssel. A gyermekgyógyászok A. M. Stevens és C. C. Johnson nevét kapták, akik 1922-ben diagnosztizálták a szemet és a szájat érintő gyógyszerre komoly reakcióval rendelkező gyermeket.

A Stevens-Johnson-szindróma gyakori jellemzői az arc duzzanata, diffúz vöröses vagy lila kiütés, hólyagok és fekélyekkel borított ajkak. Ha a szemet érintik, ez szaruhártya-fekélyekhez és látási problémákhoz vezethet.

Az SJS az egyik leggyengébb mellékhatás (ADR). A mellékhatások (ADR-ek) évente mintegy 150 000 halálesetet jelentenek, ami a negyedik vezető halálok okát jelenti. A Stevens-Johnson-szindróma ritka, mivel az együttes kockázat összege évente 2-6 millió.

Az SJS sürgős orvosi ellátást igényel a legsúlyosabb formában, amelyet toxikus epidermális nekrolízisnek neveznek. A test teljes felületétől (TBSA) függően két feltétel különböztethető meg. Az SJS viszonylag kevésbé kifejezett és 10% TBSA-t fed le.

A toxikus epidermális nekrolízis (TEN) a betegség legsúlyosabb formája, amely a TBSA 30% -át vagy annál nagyobb részét fedi le. Az SJS a leggyakoribb a gyermekek és az idősek körében. A SCORTEN egy olyan betegség súlyosságának mutatója, amelyet az SJS és a TEN esetében a halálozás előrejelzésére fejlesztettek ki.

Milyen okai vannak Stevens-Johnson-szindrómának?

Stevens Johnson-szindróma okai a következők:

orvostudomány

Ez a leggyakoribb oka. A gyógyszer kezdete után egy héten belül reakció lép fel, bár ez akár egy vagy két hónap elteltével is előfordulhat, például görcsoldó szerek alkalmazása közben. A következő gyógyszerek különösen érintettek a szindrómában:

  • antibiotikumok:
    • Szulfonamidok vagy szulfamid készítmények, így például citrimoxazol;
    • Penicillinek: Amoxicillin, Bacampicillin;
    • Cefalosporinok: cefaklór, cefalexin;
    • Makrolidok, amelyek széles spektrumú antibiotikumok; hatások: azitromicin, klaritromicin, eritromicin;
    • Kinolonok: ciprofloxacin, norfloxacin, ofloxacin;
    • Tetraciklinek: doxiciklin, minociklin;
  • Az antikonvulzív szereket epilepszia kezelésére használják a rohamok megelőzésére.

Különösen a lamotrigin, a karbamazepin, a fenitoin, a fenobarbiton, a lamotrigin és a nátrium-valproát kombinációja növeli a Stevens Johnson szindróma kockázatát.

  • Allopurinol, amelyet köszvény kezelésére használnak
  • Az acetaminofen minden korosztály számára biztonságosnak tekinthető.
  • A nevirapin, egy nem nukleozid reverz transzkriptáz inhibitor, a HIV-fertőzés kezelésére szolgál.
  • A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) fájdalomcsillapítók: diklofenak, naproxen, indometacin, ketorolak

fertőzés

Előfordulhat, hogy a fertőzések a következők:

  • Vírusos fertőzések. Vírusokkal: sertésinfluenza, influenza, herpes simplex, Epstein-Barr vírus, hepatitis A, HIV, amely az SJS-hez kapcsolódik.

Gyermekeknél az Epstein-Barr vírus és az enterovírusok különösen mérgezőek voltak.

  • Bakteriális fertőzések. Mint például a mycoplasma pneumonia, a tífusz, a brucellózis, a venereism lymphogranuloma.
  • Protozoális fertőzések: malária, trichomoniasis.

Az SJS kockázatát növelő tényezők:

  • Genetikai tényezők - a HLA-B génben megtalálhatók a Stevens-Johnson-szindrómával leginkább kötődő kromoszóma-variációk. A tanulmányok erős kapcsolatot mutatnak a HLA-A * 33: 03 allélok és a HLA-C * 03: 02 és az allopurinol által indukált SJS vagy TEN között, különösen az ázsiai populációban. A szenvedés kockázata nagyobb, ha a szoros családtagot érintik, ami a lehetséges genetikai kockázati tényezőt is jelzi.
  • Az immunrendszer gyengülése. A károsodott immunrendszer a HIV-fertőzés, az autoimmun állapot, a kemoterápia, a szervátültetés következtében hajlamosíthatja az embereket a betegség kialakulására.
  • Stevens-Johnson szindróma korábbi története. Fennáll az ismétlődés veszélye, ha ugyanazt a gyógyszert vagy gyógyszereket vette be ugyanabból a csoportból, amely korábban a reakciót okozza.

Tünetek és tünetek

  1. A felső légúti fertőzésekhez hasonló tünetek, mint például a láz> 39 ° C, torokfájás, hidegrázás, köhögés, fejfájás, fájdalom a test egészében
  2. Célelváltozások. Ezek a sérülések, amelyek közepén sötétebbek, világosabb területek körül vannak, diagnosztikusnak tekintendők
  3. Fájdalmas vörös vagy lila kiütés, hólyagok a bőrön, szájban, szemekben, fülekben, orrban, nemi szervekben. A betegség előrehaladtával a flaccid vezikulumok egyesülhetnek és felrobbanhatnak, ezáltal fájdalmas sebeket okozva. Végül a bőr felső rétege héja képződik.
  4. Arcdaganatok, duzzadt ajkak, fekélyek, szájfekélyek A torokfekélyek nyelési nehézségeket okoznak, hasmenés léphet fel, ami kiszáradást okozhat
  5. Duzzanat, a szemhéjak duzzanata, a kötőhártya gyulladása, fényérzékenység, ha a szem érzékeny a fényre

diagnosztika

A Stevens-Johnson-szindróma diagnózisa a következőkre épül:

  1. Klinikai vizsgálat - alapos klinikai előzmények, amelyek prediszponáló tényezőt és egy jellegzetes célkiütés jelenlétét mutatják, kulcsszerepet játszanak a diagnózisban.
  2. A bőrbiopszia - segít megerősíteni a diagnózist.

kezelés

Stevens-Johnson szindróma azonnali kórházi kezelést igényel.
Először meg kell szüntetni a gyógyszer szedését, feltételezhetően tüneteket okozva.

A bőr és a nyálkahártyák kezelése

  • A halott bőrt óvatosan eltávolítják, a beteg bőrfelületeket védő kenőcs borítja, hogy megvédje őket a fertőzésektől a gyógyulásig.

Bioszintetikus bőrpótló vagy nem ragasztó nanokristályos ezüsthálós kötszerek használhatók.

  • Antibiotikumok és helyi antiszeptikumok alkalmazhatók a fertőzés kezelésére. A tetanusz immunizálása a fertőzés megelőzése érdekében megtehető.
  • Az intravénás immunoglobulinokat (IVIG) a betegség folyamatának megállítására írják elő.

Nem világos, hogy a kortikoszteroidok, a gyulladás elleni küzdelemben használt gyógyszerek, a halálozás csökkentése vagy a kórházi tartózkodás hasznosak-e a toxikus epidermális nekrolízis és a Stevens-Johnson-szindróma esetében, mivel növelhetik a fertőzés esélyeit.

  • A szájvizet és a helyi érzéstelenítést a száj, a torok fájdalmának enyhítésére és az étkezés lenyelésére írják elő.
  • A szemeket kenőcsökkel vagy mesterséges könnyekkel kezelik, hogy megakadályozzák a felület kiszáradását. Helyi szteroidok, antiszeptikumok, antibiotikumok használhatók a gyulladás és a fertőzés megelőzésére.

A krónikus szemfelszíni megbetegedéseknél szükség lehet a sebészeti kezelésre, mint például a PROSE-kezelés (a felszíni szem ökoszisztéma protetikai cseréje).

  • A hüvelyi szteroid kenőcsöket használják a nőkben a hegszövet kialakulásának megakadályozására a hüvelyben.

Egyéb kezelések

  • Az élelmiszer tápanyag- és folyadékcsere nazogasztikus csövön keresztül, vagy intravénásan a dehidratáció megelőzésére és kezelésére, a táplálkozás fenntartása
  • 30-32 ° C hőmérséklet fenntartása a testhőmérséklet szabályozásának megsértésével
  • Fájdalomcsillapítók, fájdalomcsillapítók fájdalomcsillapításra
  • Intraáció, mechanikus szellőzés szükséges, ha a légcső (légzőcső), a hörgők, vagy a betegnek légzési nehézségei vannak.
  • Pszichiátriai támogatás a szélsőséges szorongás és érzelmi labilitás érdekében, ha van ilyen

megelőzés

Nagyon nehéz megjósolni, hogy mely betegek fogják kifejleszteni ezt a betegséget. azonban

  • Ha egy közeli családtagnak ez a reakciója egy adott gyógyszerre vonatkozik, akkor a legjobb, ha nem használnak hasonló gyógyszereket vagy más, ugyanabba a vegyi csoportba tartozó termékeket.

Mindig tájékoztassa kezelőorvosát a szeretteinek reakcióiról, hogy az orvos ne írjon elő egy lehetséges allergént.

  • Ha Stevens-Johnson-szindrómát egy mellékhatás okozza, kerülje el a jövőben a vegyi anyagokat és más kémiailag hasonló anyagokat.
  • Ritkán ajánljuk a genetikai tesztelést.

Például, ha kínai, délkelet-ázsiai származású vagy, akkor genetikai tesztet végezhet annak megállapítására, hogy vannak-e olyan gének (HLA B1502; HLA B1508), amelyek egy betegséghez kapcsolódnak, vagy karbamazepin vagy allopurinol okoznak.

kilátás

A Stevens-Johnson-szindrómával vagy a kábítószer okozta TEN-vel rendelkező betegeknél jobb prognózis van, ha a tervezett gyógyszert korán eltávolítják.

A mortalitási arány 5%, körülbelül 30-35% a toxikus epidermális nekrolízis (TEN) esetében.

A SCORTEN a betegség súlyosságának mutatója. Úgy tervezték, hogy felmérje a Stevens Johnson és a TEN szindrómákban szenvedők számára a halál esélyeit. Egy pontot kapnak mind a hét kritérium közül, amelyek a beteg kórházába való belépésekor jelen vannak. SCORTEN kritériumok:

  • > 40 év
  • A rosszindulatú daganat jelenléte
  • Szívfrekvencia> 120
  • Az epidermális leválás kezdeti százalékos aránya> 10%
  • A szérum karbamid szintje> 10 mmol / l.
  • Szérum glükóz> 14 mmol / l.
  • Szérum-bikarbonát-szint 3,2%
  • 2> 12,1%
  • 3> 35,3%
  • 4> 58,3%
  • 5> 90%

Így meg lehet jegyezni, hogy minél magasabb a pontszám, annál nagyobb a halálozás kockázata, annál rosszabb a prognózis.

Stevens-Johnson-szindróma

Verzió: Az Orosz Föderáció (Oroszország) klinikai ajánlásai

Általános információk

Rövid leírás

DERMATOVENEREROLÓGIAI ÉS KOSMETOLÓGIAI KÖZÖSSÉGI TÁRSASÁG

A STEVENS-JONSON SYNDROME / TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS ALKALMAZÁSÁRA VONATKOZÓ FEDERÁLIS KLINIKAI JAVASLATOK

A betegségek nemzetközi osztályozásának kódja ICD-10
Stevens-Johnson-szindróma - L51.1
Mérgező epidermális nekrolízis - L51.2

MEGHATÁROZÁSA
Stevens-Johnson-szindróma / toxikus epidermális nekrolízis - epidermolitikus gyógyszerreakciók (ELR) - akut súlyos allergiás reakciók, amelyeket a bőr és a nyálkahártyák széles körű sérülése jellemez, amelyet gyógyszeres kezelés indukál.

Orvosi és egészségügyi turizmus a KITF-2019 "Turizmus és utazás" kiállításon

Április 17-19., Almaty, Atakent

Kap egy ingyenes jegyet a KITF2019ME promóciós kódjához

Orvosi és egészségügyi turizmus a KITF-2019 "Turizmus és utazás" kiállításon

Április 17-19., Almaty, Atakent

Ingyenes promóciós jegyet kap!

A promóciós kód: KITF2019ME

besorolás

Az érintett bőr területétől függően megkülönböztethetők az ESR következő formái:
- Stevens-Johnson-szindróma (SJS) - a testfelszín kevesebb, mint 10% -a;
- toxikus epidermális nekrolízis (TEN, Lyell szindróma) - a testfelület több mint 30% -a;
- az SSD / TEN közbenső formája (a bőr 10-30% -ának károsodása).

Etiológia és patogenezis

A leggyakrabban Stevens-Johnson-szindróma a kábítószer-fogyasztás során alakul ki, de bizonyos esetekben nem lehetséges a betegség oka. A Stevens-Johnson-szindrómát nagyobb valószínűséggel előidéző ​​gyógyszerek között megtalálhatók a következők: szulfonamidok, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, chlormamanan, penicillinek. Ritkán a szindróma kialakulását elősegíti a cefalosporinok, fluorokinolonok, vankomicin, rifampicin, etambutol, tenoxikám, tiaprofénsav, diklofenak, szulindak, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.
Az ELR előfordulása a becslések szerint 1–6 eset / millió emberre vonatkozik. Az ELR bármely korban fordulhat elő, a betegség kialakulásának kockázata megnőtt a 40 év feletti embereknél, HIV-pozitív embereknél (1000-szer), szisztémás lupus erythematosus és rákos betegeknél. Minél idősebb a beteg kora, annál súlyosabb az egyidejű betegség és annál kiterjedtebb a bőrkárosodás, annál rosszabb a betegség prognózisa. Az ELR halálozási aránya 5–12%.
A betegségekre jellemző a látens időszak a gyógyszer bevétele és a klinikai kép kialakítása között (2-8 hét), ami szükséges az immunválasz kialakulásához. Az ELR patogenezise összefügg a bőr bazális keratinocitáinak tömeges halálával és a Fas által indukált és perforin / granzim által közvetített sejt apoptózis által okozott nyálkahártya-epitéliummal. A programozott sejthalál immunrendszeri gyulladásból származik, amelynek fontos szerepe van a citotoxikus T-sejtek fejlődésében.

Klinikai kép

Tünetek, áram

Stevens-Johnson-szindrómában legalább két szerv nyálkahártyájának sérülése van, a sérülés területe nem éri el az egész bőr 10% -át.

Stevens-Johnson-szindróma akutan alakul ki, a bőr és a nyálkahártya károsodása súlyos általános rendellenességekkel jár: magas testhőmérséklet (38 40 ° C), fejfájás, kóros állapot, dyspeptikus tünetek, stb. A kiütések főleg az arc és a test bőrén találhatók. A klinikai képet több polimorf elváltozás megjelenése jellemzi, lila-piros foltok formájában, kékes árnyalattal, papulákkal, vezikulákkal és cél alakú elváltozásokkal. Nagyon gyorsan (néhány órán belül) buborékok képződnek egy felnőtt tenyeréhez és többé; egyesülhetnek, hatalmas arányokat érhetnek el. A buborékok csövek viszonylag könnyen elpusztulnak (a Nikolsky pozitív tünete), amely kiterjedt, fényes vörös erodált sírfelületeket képez, amelyek a buborékok („epidermális gallér”) törmelékével határosak.
Néha a tenyér és a láb bőrén kerek, sötétvörös foltok jelennek meg egy vérzéses komponenssel.

A legsúlyosabb károsodást a száj, az orr, a nemi szervek, az ajkak vörös szegélyének bőrén és a perianális régióban figyelték meg, ahol a hólyagok gyorsan megnyílnak, és kiterjedt, éles fájdalmat okozó eróziót mutatnak, szürkés fibrin virággal borítva. Az ajkak piros szegélyén gyakran képződik vastag barna-barna vérzéses kéreg. Ha a szem sérült, blepharoconjunctivitist figyeltek meg, fennáll a szaruhártya-fekély és az uveitis kialakulásának veszélye. A betegek megtagadják az étkezést, fájdalmat, égést, fokozott érzékenységet nyeltek, paresztézia, fotofóbia, fájdalmas vizelés.

diagnosztika

A Stevens-Johnson-szindróma diagnózisa a betegség előzményeinek és a jellemző klinikai képnek a eredményein alapul.

A vér klinikai elemzése során anémia, limfopenia, eozinofília (ritka) kiderült; a neutropenia kedvezőtlen prognosztikai jel.

Ha szükséges, végezze el a bőrbiopszia szövettani vizsgálatát. A szövettani vizsgálat az epidermisz összes rétegének nekrózisát, az alsó membrán fölötti rés kialakulását, az epidermisz leválását, a dermis gyulladásos infiltrációját kissé vagy hiányzik.

Differenciáldiagnózis

Stevens-Johnson-szindrómát különböztetni kell a vulgáris pemphigus-től, a festett bőr szindrómától, a toxikus epidermális nekrolízistől (Lyell-szindróma), amelyre a testfelület több mint 30% -át kitevő epidermisz-leválás jellemzi; graft versus host betegség, erythema multiforme exudatív, scarlet fever, termikus égés, fototoxikus reakció, erythroderma hámlás, fix toxicitás.

Koreában, Izraelben, Németországban, USA-ban kell kezelni

Forduljon orvoshoz

Koreában, Törökországban, Izraelben, Németországban és más országokban kell kezelni

Válasszon egy külföldi klinikát

Ingyenes konzultáció a külföldi kezelésről! Hagy egy alábbi kérést

Forduljon orvoshoz

kezelés

- a beteg általános állapotának javítása;
- a kitörések visszaszorulása;
- a szisztémás szövődmények kialakulásának megelőzése és a betegség megismétlődése.

Általános megjegyzések a terápiáról
Stevens-Johnson-szindrómát egy dermatovenereológus kezeli, az ESR súlyosabb formáinak kezelését más szakemberek végzik, a dermatovenereológus tanácsadó.
Ha epidermolitikus gyógyszerreakciót észlel, az orvos a szakterületétől függetlenül köteles sürgősségi ellátást biztosítani a páciensnek, és gondoskodni arról, hogy az az égési központba (osztályba) vagy az intenzív osztályba szálljon.
Az ELR kialakulását kiváltó gyógyszer azonnali abbahagyása rövid élettartammal növeli a túlélést. Kétséges esetekben minden olyan gyógyszert törölnie kell, amelyek nem létfontosságúak, és különösen azok, amelyek az elmúlt 8 hétben kezdődtek.
Figyelembe kell venni az ELR kedvezőtlen prognosztikai tényezőit:
1.> 40 éves kor - 1 pont.
2. A pulzusszám> 120 percenként. - 1 pont.
3. Sérülés> a bőrfelület 10% -a - 1 pont.
4. rosszindulatú daganatok (beleértve a történelmet is) - 1 pont.
5. A vér biokémiai elemzésében:
- glükózszint> 14 mmol / l - 1 pont;
- karbamidszint> 10 mmol / l - 1 pont;
- bikarbonát 5 pont (90%).

A kórházi kezelés jelzése
Stevens-Johnson szindróma / toxikus epidermális nekrolízis megállapított diagnózisa.

Kezelési módok

Szisztémás terápia
1. Szisztémás hatású glükokortikoszteroid gyógyszerek:
- prednizon (B) 90–150 mg naponta intramuszkulárisan vagy intravénásán [1]
vagy
- dexametazon (B) 12-20 mg naponta intramuszkulárisan vagy intravénásán [2].

2. Az infúziós terápia (a különböző rendszerek váltakozása megengedett):
- kálium-klorid + nátrium-klorid + magnézium-klorid (C) 400,0 ml intravénásán, 5–10 infúzió során
vagy
- 0,9% -os nátrium-klorid 400 ml intravénás csepegtetés 5-10 injekcióval
vagy
- kalcium-glükonát 10% (C) 10 ml 1 naponta intramuscularisan 8-10 napig;
- nátrium-tioszulfát 30% (C) 10 ml 1 naponta intravénásán 8-10 injekció beadása során.
Indokolt továbbá a hemoszorpció, a plazmaferézis (C) [3] elvégzése.

3. A fertőző szövődmények előfordulása esetén antibakteriális gyógyszereket írnak fel, figyelembe véve az izolált patogént, annak antibakteriális gyógyszerekkel szembeni érzékenységét és a klinikai megnyilvánulások súlyosságát.

Külső terápia
az integritumok gondos elhagyása és feldolgozása tisztítással, a nekrotikus szövet eltávolításával. A nekrotikus módosított epidermisz kiterjedt és agresszív eltávolítását nem szabad elvégezni, mivel a felületes nekrózis nem akadályozza az újraképződést, és gyulladásos citokinek révén gyorsíthatja az őssejtek proliferációját.
Külső kezeléshez antiszeptikus készítmények (D) oldatait használjuk: 1% -os hidrogén-peroxid-oldat, 0,06% klórhexidin-oldat, kálium-permanganát-oldat (D).
A sebbevonatokat és az anilin festékeket (D) erózió kezelésére használják: metilén-kék, fukortsin, ragyogó zöld.
Ha szemkárosodás szükséges, forduljon szemészhez. Nem ajánlott antibakteriális szerekkel rendelkező szemcseppeket használni a száraz szem szindróma gyakori fejlődése miatt. Szemcseppek használata ajánlott glükokortikoszteroid készítményekkel (dexametazon), mesterséges könnyekkel. A kialakulásukkor a korai szinkéziák mechanikai megsemmisítése szükséges.
Az orális nyálkahártya vereségével naponta többször öblítsük be antiszeptikus (klórhexidin, Miramistin) vagy gombaellenes (klotrimazol) oldatokat.

Különleges helyzetek
Gyermekek kezelése
A gyermekorvosok, a bőrgyógyászok, a szemészek, a sebészek intenzív interdiszciplináris kölcsönhatását igényli:
- a folyadékegyensúly, az elektrolitok, a hőmérséklet és a vérnyomás ellenőrzése;
- az elasztikus buborékok aszeptikus megnyitása (a gumiabroncs a helyén marad);
- a bőr és a nyálkahártyák károsodásának mikrobiológiai megfigyelése;
- szem- és szájápolás;
- antiszeptikus intézkedések: alkoholmentes anilin festékeket használnak a gyermekek erózióinak kezelésére: metilén-kék, ragyogó zöld;
- nem ragasztott sebkötözőanyagok;
- a beteg elhelyezése egy speciális matracon;
- megfelelő fájdalomterápia;
- gondos terápiás gyakorlatok a kontraktúrák megelőzésére.

A kezelési eredményekre vonatkozó követelmények
- klinikai helyreállítás;
- visszaesés megelőzése.

MEGELŐZÉS
A Stevens-Johnson-szindróma megismétlődésének megelőzése a betegséget okozó gyógyszerek kizárása. Ajánlatos egy azonosító karkötőt viselni, amely jelzi a Stevens-Johnson-szindrómát okozó gyógyszereket.

információ

Források és irodalom

  1. Az orosz Dermatovenerológusok és Kozmetológusok Társaság klinikai ajánlása
    1. 1. Finom J.D: Megszerzett bullous bőrbetegségek kezelése. N Engl. J. Med. 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexametazon-impulzus terápia az epidermális nekrolízishez. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapherézis súlyos, gyógyszerrel indukált toxikus epidermális nekrolízisben. Arch Dermatol 1985; 121, 1548-1549.

információ

A "Dermatovenerológia", "Stephen-Johnson-szindróma" című szakaszban a szövetségi klinikai iránymutatások előkészítésével foglalkozó munkacsoport tagja:
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - az orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati ​​Egyetem dermatológiai és venereológiai tanszékének professzora, professzor, orvostudományok doktora, Szentpétervár.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Péter Állami Gyermekgyógyászati ​​Egyetem dermatovenerológiai tanszékének vezetője, professzor, orvostudományok doktora, Szentpétervár.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - a FSMEI HPE Bőr- és Venerális Betegségek Tanszékének vezetője „S.M. Kirov ”, Orvostudományok doktora, professzor, Szentpétervár.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - a Bőr- és Venerális Betegségek Osztályának asszisztense, az FSMEI HPE „S.M. Kirov ”, Orvostudományok doktora, St. Petersburg.


MET ODOLOGIYA

A bizonyítékok gyűjtésére / kiválasztására használt módszerek:
keresés az elektronikus adatbázisokban.

A bizonyítékok gyűjtéséhez / kiválasztásához használt módszerek leírása:
Az ajánlások bizonyítékai a Cochrane Library, az EMBASE és a MEDLINE adatbázisokban található publikációk.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére használt módszerek:
· Szakértők konszenzusa;
· A minősítési rendszer szerinti jelentőségértékelés (a diagramhoz csatolva).

Értékelés az ajánlások erősségének értékeléséhez:

További Információk A Típusú Allergia